Marfan sendromu, bağ dokusu bozukluklarına yol açan genetik bir hastalıktır ve FBN1 genindeki mutasyonlardan kaynaklanır. Bu sendrom, bireylerin çeşitli vücut sistemlerini etkileyebilir. Özellikle uzun boy, ince uzun parmaklar ve esnek eklemler gibi iskelet sistemi anomalileri ile tanınır. Ayrıca, kalp ve damar sistemini etkileyerek aort anevrizması riskini artırabilir.
Marfan Sendromunun Belirtileri ve Tanısı
Marfan sendromu, geniş bir semptom yelpazesine sahiptir. Genellikle uzun boylu, ince yapılı kişilerde görülür. Omurga eğrilikleri ve ekstremitelerdeki uzunluk anormallikleri de sık rastlanan bulgular arasındadır. Ayrıca, gözlerde lens dislokasyonu gibi problemler görülebilir ve kalpte aort anevrizması gibi ciddi komplikasyonlar yaşanabilir. Tanı, klinik değerlendirmeler ve genetik testlerle konulur.
Tedavi Yöntemleri ve Yaklaşımlar
Marfan sendromunun tedavisi, belirtilere yönelik olarak şekillendirilir. Kalp üzerindeki baskıyı azaltmak için beta blokerler kullanılabilir ve aort anevrizması riski nedeniyle düzenli kardiyolojik takipler önerilir. Cerrahi müdahaleler de gerekebilir. Ek olarak, skolyoz gibi iskelet anormallikleri için ortopedik tedavi ve fizyoterapi uygulanabilir.
Dental Bulgular ve Tedavi
Marfan sendromlu bireylerde dental sorunlar da gözlemlenebilir. Çene yapısındaki anormallikler ve diş çürükleri sıkça karşılaşılan durumlardır. İstanbul Üniversitesi Yayınları'ndan alınan bilgilere göre, Marfan sendromlu hastalarda diş çürükleri ve diş eti problemleri yaygın olabilir. Çene yapısındaki anormallikler, dişlerin düzgün kapanmasını etkileyebilir ve bu durum, çiğneme fonksiyonlarını olumsuz yönde etkileyebilir (İstanbul Üniversitesi Yayınları, n.d.). Diş hekimleri, bu hastaların düzenli olarak muayenelerini yapmalı ve ortodontik tedavi gibi uygun yöntemlerle komplikasyonları önlemelidir.
Sonuç
Marfan sendromu, sistemik ve dental sağlık üzerinde önemli etkiler bırakabilir. Hastalığın yönetiminde multidisipliner bir yaklaşım ve düzenli kontroller, bireylerin yaşam kalitesini artırmada kritik rol oynar. Marfan sendromunun kapsamlı bir şekilde ele alınması, hem kardiyovasküler hem de dental sağlık açısından büyük önem taşır.
kaynak
- [Lecturio - Marfan Syndrome]
- [İstanbul Üniversitesi - Marfan Sendromunda Dental Bulgular]
marfan-sendromunda-dental-bulgular-olgu-sunumu
Ümit Bilge SAMANLI, Ayşe SARIOĞLU. Echocardiographic Findings in Nine Children and Three Grown-up Relatives with Marfan Syndrome. Turk Kardiyol Dern Ars. 1997; 25(9): 537-544
Hiç yorum yok: